КАПРЛ

Так пишут, что исход благоприятный. Желаю вам сил и мужества!!! Пусть с вашим малышом всё будет хорошо!!!!!! ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия Проведен анализ 30 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей с целью оценки возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при кистозно-аденоматозном пороке развития легких (КАПРЛ) и легочной секвестрации (ЛС) у плода. Частота диагностики пороков развития легких значительно возросла за последнее десятилетие и составляет 1:2500-3000 новорожденных. В 30-50% наблюдений отмечается сочетание КАПРЛ и ЛС, что приводит к образованию «гибридных форм». Пренатальная диагностика патологии возможна с 20-21 недели беременности, после 32 недель в большинстве наблюдений отмечается уменьшение размеров или полное исчезновение патологических признаков. Однако проведение в постнатальном периоде КТ с внутривенным контрастированием практически в 100% наблюдений позволяет обнаружить диагностируемую ранее патологию. В 95% наблюдений при наличии указанной патологии легких исход для новорожденного благоприятный. Неблагоприятный исход отмечен в 5-9%, при возникновении водянки плода. Тактика ведения новорожденных с бессимптомным течением заболевания неоднозначна, в подавляющем большинстве случаев проводится резекция пораженного участка легкого или секвестрэктомия. Кистозно-аденоматозный порок развития легких (КАПРЛ) и легочная секвестрация (ЛС) являются наиболее частыми патологиями легких плода. Установлено, что КАПРЛ возникает в результате нарушения развития терминальных бронхиол и образования кист различного диаметра [1-4]. Данная патология начинает формироваться на 5-й неделе гестации. Впервые признаки КАПРЛ были описаны Ch'in K., Tang M. в 1949 г. [5], а первое сообщение о пренатальной диагностике этой патологии легких опубликовано в 1980 г. [6, 7]. ЛС - порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделяется от неизмененного легкого. При этом образовавшийся секвестр не связан с воздухоносными путями, не имеет функционального кровотока, а его кровоснабжение осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты [3, 4, 8]. Впервые данная патология была описана Rokitansky в 1861 г. [9] и в дальнейшем детализирована Pryce в 1946 г. [10]. За последние 20 лет отношение к данным порокам развития претерпело существенные изменения. Ранее эта внутриутробная патология легких обычно рассматривалась как крайне неблагоприятный для жизни порок развития, в связи с чем рекомендовалось прерывание беременности [6,11-14]. Однако в настоящее время большинство авторов сообщают о высокой выживаемости новорожденных с данной патологией [6, 12, 14-17]. Хорошо известен также феномен самопроизвольного исчезновения ее патологических признаков в конце беременности, что, по мнению ряда авторов, может достигать 50% [1, 12, 15, 16]. Также ранее высказывалось мнение, что смещение средостения большими размерами патологического участка легкого относится к прогностически неблагоприятному признаку. Однако в настоящее время установлено, что смещение средостения наблюдается довольно часто - в 50-60% наблюдений [1, 6, 14, 18] и не оказывает заметного влияния на выживаемость новорожденных. Последнее, как было установлено, связано с тем, что в процессе прогрессирования беременности в 60% случаев происходит уменьшение объема патологической ткани [5, 15, 19]. В настоящее время к единственно прогностически неблагоприятному признаку относят развитие водянки плода, что встречается в 5-10% наблюдений [6, 14-16, 20]. Ряд авторов [6, 15, 16, 21] считают, что проведение внутриутробного лечения при водянке плода позволяет повысить выживаемость новорожденных, тогда как другие придерживаются выжидательной тактики ведения беременности при этом осложнении. Не отмечено зависимости патологии легких от пола плода. Она встречалась с одинаковой частотой у плодов как мужского, так и женского пола [4, 18, 20].