Заболевание чаще всего возникает у мальчиков и обычно выявляется в возрасте 6-7 лет, но особенно часто в 10-13 лет.
Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка III желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния.
Жалобы на утомляемость, сонливость, резкую прибавку массы тела, снижение работоспособности и т. д. Кожа нередко сухая, бледная. Отложение жира по женскому типу (шея, плечи, грудь, живот, область таза и бедер, ягодицы). Волосы на лице и теле отсутствуют. Отмечается гинекомастия , нередко наблюдается задержка роста. Внутренние органы обычно не изменены. Малые размеры мошонки,
полового члена, яичек. Нередко наблюдается крипторхизм. Вторичные половые признаки отсутствуют.
Синдром Шерешевского - Тернера диагностируют на основании характерного внешнего вида: короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45Х и т. д.
Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию причины зболевания. При воспалительном процессе в гипоталами-ческой области назначается противовоспалительная терапия (антибиотики, уротропин), при опухоли - оперативное лечение или рентгенотерапия и т. д.
Лечение ожирения и гипогенитализма проводится по общепринятым принципам. Всем больным независимо от причины заболевания назначают диету с ограничением углеводов и жиров. При патологически повышенном аппетите
(булимия) показаны анорек-сигенные препараты (фепранон, дезопимон, мирапронт, теронак и др.). С целью лечения гипогонадизма длительно назначают сначала хорионический гонадотропин (хориогонин) по 500-1000- 1500 ЕД внутримышечно 2-3 раза в неделю, а в последующем (в пубертатный период) 1-5% раствор тестостерона пропионата по 1 мл внутримышечно 2-3 раза в неделю или метилтестостерон п0 5-10 мг 3 раза в день (сублингвально).