ЧЕТВЕРТЫЙ ПЕРИОД (6—9 мес)
НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Четвертый период характеризуется бурным развитием интегративных и сенсорно-ситуационных связей, нормализацией мышечного тонуса, активным изменением позы ребенка и развитием целенаправленных движений.
Поза и мышечный тонус.
На спине. При нормализации мышечного тонуса и развитии двигательной активности ребенок может произвольно менять позу: поворачивается со спины на бок и на живот, самостоятельно садится через поворот. Сопротивление пассивным движениям умеренное. Двигательная активность в конечностях не ограничена.
Тракция за руки. Голова, туловище, ноги активно подтягиваются к рукам, ответная реакция очень быстрая, тракцию можно проводить за одну руку. К концу периода при тракции ребенок может сразу встать на ноги.
На животе. К 7—8-му месяцу уже хорошо сформирована экстензорная поза в положении на животе, выражен поясничный лордоз, ребенок произвольно меняет позу. Из положения лежа на животе он поворачивается на спину, встает на четвереньки, пытается передвигаться (ползание). В 8—9 мес ребенок начинает самостоятельно вставать, ухватившись за сетку кровати или манежа.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Наряду с верхним появляется и нижний рефлекс Ландау: ребенок разгибает голову, верхнюю часть туловища, а затем таз и ноги, образуя дугу, открытую кверху. Эту позу он не в состоянии долго удерживать, под влиянием силы тяжести туловище свисает.
Спустя некоторое время рефлекс можно вызвать повторно. Оптическая реакция опоры постепенно совершенствуется, и к концу периода ребенок быстро вытягивает руки в любом направлении. В вертикальном положении контроль головы и опорная реакция ног выражены хорошо и включаются в разнообразные целенаправленные движения.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы полностью заторможены, поэтому не оказывают патологического влияния на мышечный тонус, но при разнообразных двигательных реакциях иногда можно отметить их отдельные фрагменты.
Безусловные рефлексы не вызываются. Они заторможены даже у недоношенных, незрелых и гипервозбудимых детей.
Реакции выпрямления и равновесия. В преобладающую общую экстензию в положении на животе и флексию на спине начинают включаться произвольные движения, которые приводят к частичному торможению и видоизменению выпрямляющих реакций туловища. Ребенок поворачивается с торсией, сидит, встает на колени, ползает, разнообразятся движения рук и ног. После 6 мес. одновременно с развитием реакций выпрямления начинают формироваться реакции равновесия, вначале в положении на животе и на спине, затем сидя, на четвереньках и стоя. В положении на животе ребенок переносит центр тяжести с одной руки на другую; опираясь на одну руку, другой тянется к игрушке. К 7— 8 мес. он осваивает повороты с живота на спину. Из положения на спине, используя общее сгибание и повороты, начинает самостоятельно садиться. Некоторые дети предпочитают садиться из положения на животе. В течение четвертого периода ребенок постепенно учится сохранять равновесие в позе сидя. Одновременно с умением самостоятельно сидеть и садиться осваивает ползание вначале на животе, а затем на четвереньках с сохранением равновесия. К 8—9 мес. уже появляются попытки принять вертикальную позу и передвигаться. Совершенствуется функция рук: быстрое хватание в различных направлениях, перекладывание предмета из одной руки в другую.
Голосовые реакции. В начале периода появляются короткие лепетные звуки, затем лепет становится более активным, обогащается новыми звуками, интонациями. К 9 мес. в лепете появляются разнообразные звуковые сочетания, интонационно-мелодическая имитация фразы, подражание взрослому и самому себе.
Эмоциональные и психические реакции. Отличительной особенностью этого периода является постоянное сосредоточение на каком-либо виде деятельности. Ребенок берет игрушки, ощупывает их, трясет ими, тянет в рот, похлопывает по ним рукой. Сидя на руках у взрослого, он осматривает и ощупывает лицо, детали одежды, украшения. Его действия сопровождаются выразительной мимикой, разнообразными по интонации голосовыми реакциями (удивление, радость, неудовольствие). Все это — проявления активной познавательной деятельности, которая формируется на основе зрительно-моторного манипулятивного поведения. Ориентировочная реакция все чаще переходит в познавательный интерес, готовность к совместной игровой деятельности. К 8—9 мес. ребенок начинает общаться со взрослым с помощью жестов: тянется, чтобы его взяли на руки, направляет руки к далекому предмету, демонстрирует ситуационное понимание обращенной речи, отвечает действием на словесную инструкцию, стремится к подражанию (смотрит на «огонек», нюхает цветок, играет «в ладушки», ищет спрятанную игрушку).
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Поза и мышечный тонус.
На спине. Патологическая поза отчетливо выражена и зависит от типа и степени нарушения мышечного тонуса. Ребенок не может самостоятельно ее изменить, а при помощи взрослых делает это с большим трудом и неохотно. Отмечается отчетливое сопротивление пассивным движениям. Снижен объем произвольной двигательной активности. Даже при легких формах спастической диплегии или гемипарезе всегда можно выявить мышечную гипертонию. В сомнительных случаях следует провести диагностические пробы, описанные в предыдущем разделе.
При гемипарезах пораженная рука более согнута и приведена к туловищу, чем на предыдущих этапах. Отмечается тенденция к разгибательному положению ноги.
Дети с мышечной гипотонией предпочитают лежать на спине. Снижено сопротивление пассивным движениям. У детей с гипотонией, на фоне которой формируются спастические формы церебральных параличей, мышечный тонус нарастает более отчетливо. В зависимости от преобладающего типа мышечного тонуса (флексорный или экстензорный), соответственно меняется поза головы, туловища и конечностей. Дистонические атаки, появившиеся на предыдущем этапе, становятся выраженными, учащаются. В покое мышечный тонус снижен, а в момент возбуждения повышается по экстензорному типу, активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, ребенок выгибается, запрокидывает голову, конечности разогнуты. Дистонические атаки возникают при любых эмоциональных реакциях, попытке к движению.
При тракции за руки голова запрокидывается в той или иной степени в зависимости от тяжести нарушения мышечного тонуса и выраженности тонических реакций. При гемипарезе уже отчетливо ощущается сопротивление разгибанию паретичной руки.
На животе выявляется значительное повышение мышечного тонуса. Не формируется разгибательная поза, характерная для здорового ребенка, либо развитие остается на уровне одного из предыдущих этапов. Ребенок не любит лежать на животе, поскольку не может произвольно изменить позу. При гемипарезе или резко выраженном АШТ-рефлексе поза на животе может быть асимметричной. Если наряду с тоническими рефлекторными реакциями и аномальным мышечным тонусом реакции выпрямления и равновесия все же развиваются, патологическая поза будет менее отчетливой.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Рефлекс Ландау отсутствует либо в той или иной степени выражен только верхний. Разгибание головы и верхней части туловища может быть асимметричным. Оптическая реакция опоры рук отсутствует или асимметричная, при этом руки полуразогнуты или отведены в стороны. В вертикальном положении возможны различные варианты нарушения контроля головы в зависимости от тяжести двигательных расстройств: от полного отсутствия до удовлетворительного. Это наблюдается у детей как с повышенным, так и с пониженным мышечным тонусом. В состоянии вертикального подвешивания при гипертонусе ноги напряжены, разогнуты, приведены, перекрещены. При гемипарезе пораженная нога больше разогнута. На опоре при спастичности положительная поддерживающая реакция становится более выраженной, чем в третий период. Она возникает сразу, как только стопы коснулись опоры (см. рис.40). При попытке шаговых движений ребенок становится на носки, может быть перекрест ног. В легких случаях поддерживающая реакция не такая яркая, отсутствует перекрест, ребенок иногда становится на полную стопу.
У детей с мышечной гипотонией опорная реакция ног нарушена, как и в предыдущий период. Если на фоне мышечной гипотонии возникают дистонические атаки, то в момент повышения мышечного тонуса можно зарегистрировать положительную поддерживающую реакцию. При формировании атактической формы церебрального паралича ребенок опирается на широко расставленные ноги, прогибает их в коленных суставах и быстро теряет опору.
Топические шейные и лабиринтный рефлекс ы. При выраженной мышечной гипертонии наличие тонических рефлексов не вызывает сомнения. Они особенно демонстративны в случае преобладания экстензорного тонуса. В положении на спине отчетливо выражен лабиринтный тонический и АШТ-рефлексы. Если ребенок может сохранять позу сидя, выявляется и симметричный шейный тонический рефлекс. У детей с мышечной гипотонией тонические рефлексы можно наблюдать лишь в моменты мышечного тонуса.
Безусловные рефлексы, если они выражены в этот период, свидетельствуют о церебральном параличе.
Реакции выпрямления и равновесия. Дефицит в становлении этих реакций у детей с церебральными параличами становится отчетливым. К 8—9-му месяцу у них все еще не сформирован тип общей экстензии в положении на животе и флексии на спине, соответственно задержано развитие произвольных движений. На животе ребенок не удерживает массу тела на вытянутых руках, не может опереться на одну руку, а другой взять игрушку. Посаженный не сохраняет позу, падает вперед, назад или в сторону из-за недостаточности реакций равновесия. При выраженной гипотонии складывается, располагая туловище между ногами (рис.91). В более легких случаях, опираясь па руки, ребенок может удержаться, пошатываясь, несколько секунд (туловищная атаксия). Из положения на спине не делает попыток присаживаться или только сгибает голову, как во второй период. Поворачивается на бок блоком, а иногда при помощи методиста заканчивает поворот на живот. Не делает попыток принять вертикальную позу и передвигаться.
Реакции равновесия не развиты во всех положениях. Нарушены целенаправленные движения рук. При выраженных мышечной гипертонии и тонических рефлексах ребенок на этом этапе может еще не захватывать игрушку, а только тянуться к ней или удерживать вложенную. В более легких случаях функция хватания развита, но несовершенна, затруднено перекладывание предмета и отсутствует манипулятивная деятельность, нарушена зрительно-моторная координация.
Голосовые реакции. Лепет отсутствует или малоактивный, без четкой интонационной выразительности, возникает редко. Реакция на обращенную речь проявляется бедными звуковыми комплексами, лишенными эмоциональной окраски, стремление к звукоподражанию отсутствует.
Эмоциональные и психические реакции. Ориентировочная реакция на новое лицо
недостаточна и не переходит в познавательный интерес, отсутствуют готовность к совместной игровой деятельности со взрослым, стремление к подражанию, ребенок не выполняет словесные инструкции, не играет в «ладушки», не ищет спрятанную игрушку. Вместо ориентировочной реакции и игровой деятельности выражены общий комплекс оживления и подражательная улыбка. В тяжелых случаях дети пассивны, не интересуются окружающим, эмоциональные реакции маловыразительны.
ПЯТЫЙ ПЕРИОД (9—12 мес.)
НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Этот период характеризуется дальнейшим развитием сложных цепных реакций, направленных на вертикализацию туловища, которая помогает ребенку высвободить руки для манипулятивной деятельности.
Поза и мышечный тонус.
На спине. В период бодрствования ребенок находится в положении на спине только незначительное время. Потребность в познании окружающего мира вынуждает его часто изменять позу: он поворачивается па живот, садится, ползает, встает, стоит, начинает ходить с помощью взрослых или самостоятельно. Мышечный тонус нормальный и не препятствует активным движениям.
Тракция за руки. Ребенок быстро садится или встает на ноги. Голова на одной линии с верхней частью туловища.
На животе. В связи с тем что в этот период ребенок, преодолев силу земного притяжения, принял вертикальную позу, положение на животе он использует лишь как промежуточный этап для перехода из одной позы в другую.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Рефлекс Ландау кратковременный. В большинстве случаев из этого положения ребенок пытается сесть или встать на ноги. Поставленный на опору, стоит самостоятельно или с поддержкой. Контроль головы хороший. Тонические шейные, лабиринтный и Безусловные рефлексы не вызываются.
Реакции выпрямления и равновесия. Характерно становление сложных цепных реакций, обеспечивающих приспособление туловища к вертикальному положению, целенаправленных движений. На 9—10-м месяце закрепляются реакция ползания на четвереньках, переход в вертикальное положение, держась за опору. Вставание осваивается благодаря активному движению рук: под контролем зрения ребенок направляет руку к опоре, фиксируется и подтягивает туловище. Вставание развивается и совершенствуется в том случае, если в положении сидя появились реакции равновесия. Позже ребенок начинает передвигаться, держась за мебель, перила, при этом он приседает, берет игрушку и снова встает. Как только вышеуказанные реакции упрочились, он делает попытки стоять без опоры. Когда в положении стоя появляются реакции равновесия, ребенок начинает ходить. Ходьба — важнейший итог общего двигательного развития. Ее совершенствование зависит в основном от становления реакций равновесия. Самостоятельно ходить дети начинают в большинстве случаев в конце первого года жизни, однако возможно как более раннее, так и более позднее формирование ходьбы. Руки высвобождаются для целенаправленной деятельности. Ребенок может произвольно схватить и отпустить игрушку, показать на нее пальцем. Берет мелкие предметы двумя пальцами. К концу периода манипулирует тремя-четырьмя предметами.
Голосовые реакции. Для начала периода характерен активный лепет. Ребенок эхолалично повторяет слоги, копирует интонацию, произносит различные губные звуки, восклицания, междометия. К концу первого года жизни он произносит 5—6 лепетных слов, соотнося их с определенными предметами или лицами.
Эмоциональные и психические реакции. Все предметные действия эмоционально окрашены. Успешные манипуляции с предметом вызывают радостное оживление, смех, лепет. Неудавшиеся попытки сопровождаются мимикой неудовольствия, реакцией протеста, плачем. Проявления эмоций становятся более разнообразными, выразительными, а сами эмоции лабильными. Положительные эмоциональные реакции быстро переходят в отрицательные и наоборот. Эмоции обогащают и разнообразят общение ребенка со взрослым. При виде незнакомого лица реакция страха сменяется реакцией робости, стеснения и любопытства.
Дети старше 9 мес адекватно реагируют на речевое общение и интонацию, понимают обращенную речь, узнают голоса близких, воспринимают отдельные инструкции, подчиняются словесным командам, общаются со взрослым при помощи звукосочетаний. В этот период у них появляется интерес к рассматриванию книг с картинками, на которых они узнают знакомые предметы, показывая их по инструкции взрослого, иногда обозначают лепетными словами. В этом же возрасте отчетливо выражен интерес к ритмам простых песен.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Патологические признаки, наблюдаемые в пятый период, как правило, появляются и становятся отчетливыми уже на одном из предыдущих этапов. Это относится в первую очередь к двигательным расстройствам. В то же время легкие мозжечковые нарушения и гемипарезы обычно обнаруживаются в период, когда ребенок начинает ходить и активно манипулировать предметами.
Поза и мышечный тонус на спине зависят от степени тяжести двигательных нарушений. При двусторонней гемиплегии выражен гипертонус, поза вынужденная, чаще разгибательная с приведением конечностей. Снижена двигательная активность. Ребенок не может произвольно изменить позу или делает это с большим трудом. Дети с развивающейся гиперкинетической формой церебрального паралича предпочитают разгибательную позу на спине. Для них характерна мышечная дистония; при попытке целенаправленных движений могут появиться непроизвольные движения рук. При тяжелой гипотонической форме дети также в основном сохраняют разгибательную позу на спине, так как сидя и стоя они ее не удерживают. В легких случаях спастической диплегии или других форм церебральных параличей при относительно сохранных контроле головы и движениях рук дети могут изменить позу тем или иным способом, который они освоили самостоятельно или в процессе обучения.
Тракция за руки. Различной степени запрокидывание головы и нарушение функции подтягивания туловища за руками.
На животе. Поза зависит от степени нарушения мышечного тонуса, активности тонических реакций и развития выпрямляющих рефлексов туловища. Даже при двусторонней гемиплегии, особенно если лечение начато с первых месяцев жизни, в положении на животе развиваются лабиринтный установочный рефлекс на голову, опора на руки. Эти реакции, хоть и несовершенные, но в некоторой степени тормозят тоническую рефлекторную активность, нормализуют мышечный тонус и уменьшают выраженность патологической позы.
Детям с развивающейся гиперкинетической формой церебрального паралича трудно сохранять позу на животе, так как они не опираются
на руки, а отводят их назад и в стороны. При попытке произвольно изменить позу ребенок запрокидывает голову, падает вначале на бок, а потом на спину. Иногда родители принимают это за повороты с живота на спину. При гемипарезе ребенок меньше опирается на пораженную руку.
При развивающейся атактической форме дети, лежа на животе, опираются на руки, тянутся к игрушке, однако встать на четвереньки им не всегда удается из-за нарушения равновесия. В случаях выраженной гипотонии сохраняется разгибательная поза.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Рефлекс Ландау отсутствует или выражен частично, быстро угасает. При оптической реакции опоры руки слегка выдвигаются вперед, иногда дети с гипотонической формой отводят руки в стороны. В вертикальном положении контроль головы при легкой диплегии и гемиплегии хороший, при других формах — от удовлетворительного до полного его отсутствия. При спастических формах в положении вертикального подвешивания ноги согнуты или разогнуты, приведены во внутренней ротации, иногда перекрещены. При гемипарезе пораженная нога больше разогнута. У детей с гипотонией преобладает разгибательная реакция ног. На опоре—выраженная в той или иной степени положительная поддерживающая реакция. При мышечной гипотонии ребенку трудно сохранять позу стоя на опоре. Он прогибает ноги в коленных суставах, опирается на внутренние края стоп, отводит таз назад.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы характерны для тяжелых спастических форм церебральных параличей. При дистонических и гипотонических формах они возникают периодически.
Безусловные рефлексы. Незаторможенные врожденные рефлекторные автоматизмы — один из признаков церебрального паралича.
Реакции выпрямления и равновесия. В этом возрасте отставание в развитии детей с церебральными параличами уже совершенно отчетливо.
При выраженном поражении рук ребенок предпочитает позу на спине, не может самостоятельно сидеть даже в случае относительно развитого контроля головы (рис.92). Из-за выраженности тонического шейного симметричного рефлекса дети не стоят на четвереньках (рис.93). При спастической диплегии, когда руки поражены незначительно, реакции выпрямления и равновесия до стадии вставания развиваются с небольшим дефицитом. При попытке перейти в вертикальное положение этот дефицит становится явным. Дети длительное время осваивают навыки самостоятельного стояния, ходьбы из-за недостаточности реакций равновесия.
При атактической форме церебрального паралича к концу периода выражена задержка становления реакций выпрямления и особенно равновесия. Дети плохо сохраняют позу сидя, поэтому не делают попыток перейти в вертикальное положение. При атонически-астатической форме функция удержания позы еще не сформирована.
Степень неполноценности целенаправленных движений рук в зависимости от тяжести поражения и формы церебрального паралича варьирует от легких нарушений координации пальцев кисти до полной невозможности направить руку к предмету.
Голосовые реакции. К концу первого года жизни становятся отчетливыми расстройства эмоциональных реакций в виде синдрома гипервозбудимости. У детей стойко нарушен сон (трудности засыпания, частые пробуждения, беспокойство в ночное время). Отмечаются сверхчувствительность к обычным раздражителям окружающей среды, склонность к быстрой смене настроения. Начав плакать или смеяться, ребенок часто не может остановиться, и эмоции как бы приобретают насильственный характер. Эмоциональные расстройства усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении.
Эмоционально-психические реакции отстают в развитии. Снижен интерес к игрушкам, реакция на новое, на незнакомого человека неадекватная, познавательные и дифференцированные эмоциональные реакции отсутствуют, мимика часто маловыразительна, однообразна и сопровождается оральными синкинезиями. Реакции на речевое общение неполноценны: ребенок не понимает обращенную к нему речь, не отвечает действием на словесную инструкцию. Часто наблюдают нарушение тонуса речевых мышц. Затруднено питье из чашки, жевание, дети поперхиваются во время еды.
При спастических формах церебральных параличей язык в полости рта напряжен, спинка его изогнута, кончик не выражен. Губы напряжены, активные движения в артикуляционных мышцах ограничены. Не редуцированные рефлексы орального автоматизма и патологические синкинезии затрудняют развитие лепетных звуков и слов. К концу первого года жизни уже можно выявить дистонию речевых и дыхательных мышц, характерную для гиперкинетической формы церебрального паралича. Более отчетливыми становятся также гипотония речевых мышц и асинхронность между дыханием и фонацией, наблюдаемые при мозжечковой и атонически-астатической формах. Дети произносят мало звуковых сочетаний, не подражают звукам и слогам. Отмечаются недостаточная реакция на голос, тон, трудности определения звуков в пространстве.
Таким образом, к патологическим признакам, указывающим на угрозу церебрального паралича у детей грудного возраста, можно отнести анамнестические данные: жалобы родителей на задержку развития, большое число факторов риска во внутриутробный и интранатальный периоды, неврологические нарушения в период новорожденности.
Данные неврологического обследования:
I. Нарушение мышечного тонуса — гипертония, дистония, гипотония.
II. Врожденные рефлекторные реакции — вызываются после 3— 4 мес, активация тонических шейных и лабиринтного рефлексов во всех положениях.
III. Нарушение позы и произвольных движений.
Голова: запрокидывание в положении на спине, постоянный поворот в одну сторону, чрезмерное запрокидывание в положении на животе, трудности удержания при тракции, вертикально, на животе сидя.
Руки: прижаты к туловищу, не приводит к средней линии, не тянет в рот, не отводит в стороны, не берет игрушку, кисти сжаты в кулак, отсутствует оптическая опора рук.
Ноги: чрезмерное разгибание и приведение в положении на спине, вертикально на опоре; ходьба на носках; плохая опора, прогибание в коленных суставах.
Глобальные двигательные реакции: не поворачивается на бок, не поворачивается на живот, поворачивается блоком, посаженный не сидит, не опирается на руки в положении на животе, не встает на четвереньки, самостоятельно не садится, самостоятельно не встает, самостоятельно не стоит, стоит у опоры на полусогнутых и приведенных ногах, не ходит, ходит на носках с посторонней помощью, асимметрия позы и произвольных движений.
IV. Задержка речевого и психического развития.