19 апреля - Международный день, посвященный врожденной диафрагмальной грыже

19 апреля 2013 года будет отмечаться Международный день, посвященный врожденной диафрагмальной грыже. Свою историю этот день ведёт с 19 апреля 2011 года, когда в городе Роли, штат Северная Каролина, США, был проведен первый парад, посвященный этой проблеме.

В структуре младенческой смертности и инвалидности с детства пороки развития занимают лидирующее место. Одним из таких пороков является врожденная диафрагмальная грыжа. Это порок развития диафрагмы, когда нет разделения брюшной полости и грудной клетки, и происходит смещение желудка, кишечника и печени в грудную клетку. Наличие органов брюшной полости в грудной клетки приводит к нарушению развития легких у плода. Врожденная диафрагмальная грыжа встречается у одного из каждых 2500 новорожденных.

К сожалению причины возникновения ВДГ не известны до сих пор. Проводятся огромные исследования в США и ряде стран Евросоюза. В ФГБУ «НЦ АГиП им. В.И. Кулакова» Минздрава России запущена программа генетического обследования новорожденных с ВДГ и их родителей. Но данных пока не хватает, чтобы сказать однозначно. Смертность у новорожденных с этим врожденной дефектом остается высокая и достигает 50%. Главная причина летальности - развитие тяжелого осложнения - легочная гипертензия - вследствие неразвития легких.

В настоящее время технологии хирургической коррекции и последующей интенсивной терапии врожденных пороков развития стремительно развиваются, обеспечивая благоприятный прогноз при многих видах пороков, в прошлом считавшихся несовместимыми с жизнью. Так, 2005 году в ФГБУ «Научный Центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. ак. В.И. Кулакова» Минздрава России было сформировано полноценное отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных. В основе работы лежит внутриутробная диагностика пороков развития органов у плода, на основании которой создается план ведения беременности и родоразрешения женщины с учетом всех факторов со стороны плода и матери. Сразу после рождения ребенку проводится комплекс необходимых диагностических мероприятий для подтверждения или исключения диагноза с последующим принятием решения о сроках и объеме оперативного вмешательства. Интенсивная терапия проводится новорожденному по показаниям с первых минут жизни и продолжается в условиях отделения в пред- и послеоперационном периодах до стабилизации состояния. Таким образом, создана уникальная непрерывная цепь ведения пациента от момента выявления хирургической патологии при внутриутробном ультразвуковом исследовании до выписки его из Центра.

За 9 лет существования отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных было прооперировано 120 детей с врожденной диафрагмальной грыжей, и 80 из них были успешно выписаны домой.

И я думаю что в следующем году нам нужно делать большой праздник! С детьми и родителями и врачами!