ЭПИЛЕПСИЯ, хроническое психоневрологическое заболевание
, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд. При этом возможны три исхода: 1) разряд может прекратиться в границах его возникновения; 2) он может распространиться на соседние отделы мозга и прекратиться, встретив сопротивление; 3) он может распространиться на всю нервную систему и лишь затем прекратиться. Припадки, возникающие в первых двух случаях, называют парциальными, в последнем же случае говорят о генерализованном припадке. При генерализованных припадках сознание всегда нарушается, тогда как при парциальных оно иногда утрачивается, а иногда сохраняется. Для обозначения припадков нередко используют также термины «судороги», «приступы», «эпизоды».
Эпилепсия известна с древнейших времен. Эпилептические припадки отмечались у многих выдающихся людей, таких, как апостол Павел и Будда, Юлий Цезарь и Наполеон, Гендель и Данте, Ван Гог и Нобель.
Распространенность. Истинное число больных эпилепсией установить трудно, так как многие больные не знают о своем заболевании либо скрывают его. В США, согласно последним исследованиям, эпилепсией страдают не менее 4 млн. человек, а ее распространенность достигает 15–20 случаев на 1000 человек. Кроме того, примерно у 50 из 1000 детей хотя бы раз отмечался припадок при повышении температуры. В других странах эти показатели, вероятно, примерно те же, так как заболеваемость не зависит от пола, расы, социально-экономического статуса или места проживания. Радикального метода лечения эпилепсии не существует, но в настоящее время с помощью медикаментозных средств можно добиться прекращения припадков в 60–80% случаев. Заболевание редко приводит к смерти или грубому нарушению физического состояния либо умственных способностей больного.
Типы эпилепсии. Эпилепсию классифицируют по ее происхождению и типу припадков. По происхождению выделяют два основных типа: идиопатическую эпилепсию, при которой причину выявить не удается, и симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга. Примерно в 50–75% случаев наблюдается идиопатическая эпилепсия.
Для диагностики очень важна электроэнцефалограмма (ЭЭГ), позволяющая выявить патологическую электрическую активность мозга, а также определить локализацию очага этой активности (эпилептического очага) и степень ее распространения. Однако не у всех больных ЭЭГ бывает изменена, так что нормальная ее картина не исключает эпилепсию.
Важно точно установить тип припадка, поскольку от этого зависит лечение. У некоторых больных возникают припадки разных типов, что требует комбинации лекарственных средств. Каждый человек, перенесший припадок, должен обязательно обратиться к врачу.
Причины. Хотя припадки могут наблюдаться при многих заболеваниях и, таким образом, могут быть связаны с ними, истинная причина эпилепсии неизвестна. Исследования показывают, что эта болезнь возникает, когда определенная зона мозга повреждена, но окончательно не разрушена. Именно пострадавшие, но сохранившие жизнеспособность клетки служат источником патологических разрядов, а следовательно, и припадков. Иногда во время припадка возникает новое повреждение мозга, вблизи или в отдалении от прежнего. Так формируются дополнительные эпилептические очаги.
До сих пор неизвестно, почему одно и то же заболевание у одного больного сопровождается припадками, а у другого – нет. Еще более загадочно то обстоятельство, что у одних людей, перенесших припадок, он в дальнейшем не повторяется, а у других возникают частые повторные припадки. Важное значение, вероятно, имеет генетическая предрасположенность, однако тип наследования четко не установлен. По-видимому, эпилепсию обусловливает комбинация наследственных и средовых факторов, в том числе перенесенных заболеваний.
ТИПЫ ПРИПАДКОВ
Большие (генерализованные) судорожные припадки. Этот тип припадков традиционно обозначают французским термином grand mal (что и переводится как большой припадок). Он характеризуется выраженными судорогами. Припадку обычно предшествует продромальный период (период предвестников), продолжающийся от нескольких часов до нескольких суток. В это время появляются раздражительность, повышенная возбудимость, снижение аппетита или изменения поведения. Непосредственно перед припадком у некоторых больных возникает аура – состояние-предвестник, проявления которого варьируют от повторяющихся каждый раз тошноты или подергиваний мышц до ощущения невыразимого восторга. В начале припадка человек может издавать крики или хрюкающие звуки. Он теряет сознание, падает на пол, тело напрягается. Дыхание замедляется, лицо становится серым, синюшным или бледным.
Затем возникают подергивания в руках, ногах или во всем теле. Зрачки расширяются, кровяное давление повышается, лицо наливается кровью, кожа покрывается потом, изо рта выделяется слюна. Часто происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Возможен прикус языка или щек. Затем мышцы расслабляются, дыхание становится глубоким, судороги стихают. Сознание возвращается сквозь дрему. Сонливость и спутанность сознания иногда сохраняются в течение суток. Генерализованные припадки могут проявляться по-разному: иногда наблюдается только одна из описанных фаз, иногда – другая их последовательность.
Воспоминание о генерализованном припадке отсутствует, иногда больной помнит лишь ауру. Головная боль, спутанность сознания, боли во всем теле и другие симптомы могут быть связаны с падением во время припадка, сильным мышечным спазмом или ушибами из-за непроизвольных движений. Припадки обычно продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут и проходят самопроизвольно.
Фебрильные судороги обычно представляют собой разновидность генерализованного припадка и возникают у детей при высокой температуре, чаще всего в возрасте от 6 месяцев до 4 лет. У многих из этих детей имеются родственники, страдавшие в детстве такими же приступами. Поскольку в большинстве случаев наблюдаются один-два подобных эпизода, которые в дальнейшем не развиваются в истинную эпилепсию, некоторые специалисты не относят фебрильные судороги к эпилепсии.
Фокальные (частичные) припадки. В них вовлекается лишь какая-то одна часть тела; припадки могут быть моторными или сенсорными и проявляться судорогами, параличами или патологическими ощущениями. Термин «джексоновская эпилепсия» относится к припадкам, имеющим тенденцию перемещаться («маршировать») от одной части тела к другой; иногда такой припадок генерализуется и распространяется на все тело. После судорог конечности в ней до суток может сохраняться слабость (парез). Возникновение ауры, утрата сознания и сонливость после припадка отмечаются не всегда. При этом типе припадков часто, особенно у взрослых, выявляют органическое поражение мозга, так что больным следует как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.
Психомоторные припадки характеризуются сочетанием психопатологических и двигательных проявлений. Типичное начало – продром и аура, с возникновением необычного вкуса, запаха или ощущением уже виденного (будто что-то из происходящего виделось ранее), после чего больной теряет контакт с окружающей действительностью. Во время припадка нередко наблюдаются жевание, смех или улыбка, облизывание губ, больной может брыкаться, перебирать руками одежду. Движения обычно координированные, но повторяющиеся и стереотипные; больной не воспринимает окружающих. Во многих случаях припадки проявляются лишь продолжительными периодами страха, ощущения нереальности происходящего, галлюцинаций, сноподобного состояния. Воспоминания о приступе часто отсутствуют. Психомоторные припадки чаще всего связаны с эпилептическим очагом в височной доле головного мозга.
Абсансы (малые припадки). Абсансы – особый тип припадков, обычно неизвестного происхождения. Их исторически сложившееся название «малые припадки», или petit mal, не охватывает все типы малых припадков. Абсансы обычно возникают в школьном возрасте и проявляются кратковременной потерей сознания. Ребенок внезапно прекращает любую деятельность, лицо застывает, как будто он заснул на ходу, взгляд становится бессмысленным, устремленным в одну точку. Отсюда и термин «абсанс»: absence (франц.) – «отсутствие».
Абсанс продолжается от 5 до 25 секунд. Сразу после припадка ребенок возвращается к прерванной деятельности, как будто ничего не случилось. Часто такие припадки остаются незамеченными, пока из-за повторяющихся приступов не возникнет заторможенность или спутанность сознания. Как правило, эта разновидность эпилепсии хорошо поддается лечению противоэпилептическими препаратами. Абсансы обычно прекращаются к 20 годам.
Малые моторные припадки. Существуют три типа подобных припадков. Акинетические припадки, или дроп-атаки (от англ. drop – падать), характеризуются внезапным опущением головы или падением (как будто человек вдруг «отключился» или его внезапно качнуло вперед). Миоклонические припадки сопровождаются кратковременными подергиваниями, как бывает у здоровых людей при пробуждении или засыпании. Младенческие спазмы (младенческая миоклония, или салаамовы судороги) характеризуются молниеносными приступами, возникающими в раннем детском возрасте, обычно до полутора лет. Как правило, они продолжаются несколько секунд, иногда следуют группами один за другим, часто сменяются плачем. Малые моторные припадки плохо поддаются лечению и часто связаны с резидуальным (остаточным) или прогрессирующим поражением головного мозга.
Эпилептический статус – состояние, при котором припадок продолжается часами без перерыва либо приступы следуют друг за другом, а в промежутке между ними сознание полностью не восстанавливается. Хотя статус может быть связан с любым типом припадков, угроза жизни возникает лишь при генерализованных судорогах и дыхательных расстройствах. Смертность при эпилептическом статусе достигает 5–15%. Если он затягивается, более чем в 50% случаев возникает вторичное повреждение мозга, способное привести к слабоумию. Ввиду этой угрозы, больному с длительными судорогами необходима экстренная медицинская помощь.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение ведется по четырем направлениям: 1) предупреждение приступов с помощью лекарственных средств; 2) устранение факторов (ситуаций или веществ), провоцирующих припадки; 3) социальная реабилитация больного, способствующая его превращению в полноценного члена общества; 4) консультирование семьи и друзей больного с целью выработать правильное отношение к нему самому и его болезни. Иногда удается выявить конкретные причины припадков, которые можно блокировать с помощью лекарственных средств или хирургическим путем. Большинство же больных пожизненно нуждается в приеме противосудорожных (противоэпилептических) средств для профилактики припадка.
Медикаментозная терапия. Ее возможность была впервые открыта более 100 лет назад, когда обнаружили способность бромидов предотвращать приступы. В начале 20 в. появился фенобарбитал, затем в практику вошел дифенилгидантоин (фенитоин, или дифенин). Хотя в последующие годы появились многие другие препараты, фенобарбитал и дифенилгидантоин остаются одними из наиболее эффективных и широко применяемых средств. Поскольку все противоэпилептические средства имеют побочное действие, врач, назначая их, должен тщательно наблюдать за больным. Нельзя прекращать прием препарата без разрешения врача.
В последние годы метаболизм противоэпилептических средств и механизм их действия были подробно исследованы, что стало возможным благодаря разработке методов количественного определения концентрации препарата в крови. На основе таких определений врачи могут подобрать для каждого больного наиболее подходящую дозу, а кроме того, выявить больных, уклоняющихся от приема препаратов либо принимающих их в слишком большом количестве.
Хирургическое лечение. В редких случаях, когда припадки не удается предупредить с помощью лекарственных средств, показано нейрохирургическое вмешательство. Его также применяют при наличии аномалий, которые можно устранить, не повреждая прилегающую мозговую ткань. При неконтролируемых, угрожающих жизни припадках в крупных медицинских центрах проводят более обширные и сложные операции.
Другие виды лечения. Преимущественно детям назначают особую кетогенную диету, которая эффективна при некоторых вариантах эпилепсии. Соблюдающий диету должен находиться под строгим наблюдением врача.
В определенной мере эффективен также контроль за окружением больного и предупреждение эмоциональных стрессов. Другой простой способ предупреждения припадков – устранение провоцирующих факторов, таких, как переутомление, прием алкоголя или наркотических средств. Правилом для больного должно стать: «Никаких крайностей».
Реабилитация. На протяжении многих веков с эпилепсией были связаны мифы и суеверия. Больному и его семье важно понять, что он может вести нормальную жизнь без чрезмерных ограничений, получить образование, профессиональную подготовку, жениться и содержать семью. Нет нужды отрицать или скрывать свое заболевание. Трудоустройство остается серьезной проблемой, но заболевание не должно служить основанием для отказа, если работа соответствует физическим возможностям больного. Утверждение, что припадки бывают частой причиной производственных травм, не имеет достаточных оснований.
Первая помощь при эпилептических припадках. Во время приступа нужно предупредить возможную травму. Не следует физически сдерживать судороги – это опасно. Больного укладывают на мягкую плоскую поверхность, а под голову подкладывают подушку или свернутое пальто. Если рот открыт, желательно вставить между зубов сложенный носовой платок или другой мягкий предмет. Это предупредит прикусывание языка, щеки или повреждение зубов. Если челюсти сомкнуты плотно, не надо пытаться силой открывать рот или вставлять между зубами какой-либо предмет. При усиленном слюноотделении голову больного поворачивают набок, чтобы слюна могла стекать через угол рта и не попадала в дыхательные пути. Необходимо внимательно наблюдать за развитием припадка, чтобы потом максимально точно описать его врачу.
Москва