Диафрагмальная грыжа ( информация по внутриутробной хирургии)

ВНУТРИУТРОБНАЯ ХИРУРГИЯ

 Внутриутробная хирургия один из высокотехнологичных разделов перинатальной охраны плода, который подразумевает проведение оперативных вмешательств у внутриутробного плода. Перечень показаний к оперативному вмешательству  у плода находящегося в утробе матери достаточно узок и именно по этой причине данный вид помощи не может быть применим в широкой сети родовспомогательных учреждений. Методики внутриутробной хирургии уже по самой своей сути обречены стать эксклюзивными и использоваться только в крупных перинатальных центрах. В НИИ ОММ они представлены на весьма достойном уровне, с результатами которые позволяют уверенно говорить об этих методах не просто как о "модной тенденции", а как об отрасли перинатологии имеющей впечатляющие  достижения в настоящем и вполне уверенные перспективы развития в будущем.   

     Основная задача пренатальной хирургии: достижение плодами порога выживаемости в состоянии, когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие новорожденного.

Результаты внедрения пренатальных методов лечения.

Актуальность: 

Использование во время беременности современных методов лучевой диагностики позволяет с большой долей вероятности диагностировать внутриутробную патологию плода. На вооружении медиков кроме стандартного ультразвукового исследования имеется четырехмерная реконструкция в реальном времени, МРТ.  Новые возможности в  области пренатальной диагностики  открывает и фетоскопия.  Плод в современной медицине стал пациентом. Данное направление начинает развиваться и в нашей стране. Внедряются внутриутробные манипуляции, формируется собственный опыт, основанный на глубоком анализе данных зарубежных коллег. 

Инфравезикальная обструкция
Основная цель лечения плода при данной патологии  предупреждение вторичной почечной недостаточности и гипоплазии легких. 
Критерии отбора для операции

·         Срок беременности - до наступления периода  жизнеспособности плода;

·         Нарушение пассажа мочи носили постоянный характер, при ультразвуковом исследовании регистрировалось маловодие, ИАЖ  = 2 см;

·         Отсутствовали другие  летальные аномалии, нормальный  кариотип плода;

·         Патология почек носила двухсторонний характер.

 С 2009 года проведено 26 стентирований  почек у 13 плодов с положительным эффектом. Первично стент  устанавливался в сроке беременности 24-27 нед. Перед процедурой проводилось кариотипирование плодов, анализ мочи с определением уровня электролитов, удельного веса для уточнения сохранности функции почек плода. Показания к стентированию: синдром заднеуретрального клапана; двухсторонний гидронефроз III- IVстепени.  

Эффективность лечения (сохранение функции почек плода) составила 92%.

Гемолитическая болезнь плода.
    В НИИ ОММ с 2010 года проведено   192  внутриутробных внутрисосудистых гемотрансфузий у 89 женщин. Диагностика анемии у плода осуществлялась  по двум показателям: пиковой систолической скорости в средне-мозговой артерии и кардио-феморальному  индексу. Исходы после внутриутробных внутрисосудистых переливаний: Эффективность лечения составило  97 %.

Синдром фето-фетальной трансфузии.
     Основная задача внутриутробного лечения: достижение плодами порога выживаемости в состоянии, когда неонатальная терапия позволяет ожидать последующее благоприятное развитие новорожденного
Методы коррекции:

·         Коагуляция пуповины одного из плодов.

·         Септотомия  (часто сочетается с амниоредукцией).

·         Лазерная коагуляция сосудистых анастомозов в плаценте.

¢      В результате внутриутробной коррекции 39 ФФТС способом коагуляции плацентарных анастомозов

¢  Эффективность составила 67% «take baby home»

¢  Выжило 37 детей (47%), из них 11 двоен (42%). В 15 случаях  после коагуляции оставался 1 плод ( 58%).

¢  Осложнения – 33 %:

     11%  -  внутриутробная гибель плодов непосредственно после операции  (18 нед, 24 нед).

     18% - преждевременное излитие вод,

     4% - рецидив ФФТС.

Средний срок родоразрешения 33 (26-39) нед беременности.

В 2010 году проведено 18 септотомий с последующей амниоредукцией под контролем фетоскопической аппаратуры в сроке беременности 20-26 нед;

 Эффективность составила 62%

¢  12 операций коагуляции сосудов пуповины  при ФФТС III – IV ст. у плодов с ЗВРП более 60%, ВПР из монохориальной двойни в сроке беременности до 21 нед.

Эффективность составила 83%

Общая эффективность лечения ФФТС составила 71 %.

В  90% наблюдался ФФТС III  - IV степени.

В 85 % случаев  при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов ФФТС был корригирован при проведении внутриутробной хирургической операции.

В 85% роды преждевременные в сроках 27 - 36 нед (32 нед).

Синдром обратной артериальной перфузии – лазерная коагуляция сосудов пуповины

¢  10 операций лазерной коагуляции сосудов пуповины  при синдроме артериальной перфузии.

Синдром обратной артериальной перфузии. Ультразвуковое исследование.

¢  В одном случае наблюдалась внутриутробная гибель  здорового плода через 24 часа после процедуры.

¢   Эффективность составила 90%.

¢  Средний срок родоразрешения 39 нед беременности(38-40).

В нашем отделении проведена первая в России баллонная окклюзия трахеи плода при диафрагмальной грыже с целью профилактики летальной гипоплазии легких.

¢  проведено 6 операций трахеоскопии (3 операции по установке баллона  и 3 операции по его извлечению)  на человеческих плодах.

¢  Для оценки степени гипоплазии легких применялась компьютерная система расчета:  «The Lung area to Head circumference Ratio» (LHR), «The Observed/expected lung-to-head ratio» (o/e LHR), and «The Quantitative Lung Index» (QLI) perinatology.com

¢  Эффективность составила 67%.

¢  Частота данного порока 1 случай на 5000 родов.  Он  приводит к развитию недостаточной сократительной функции эндокарда и fibroelastosis левого желудочка определяет   синдром гипоплазии левых отделов сердца.

¢  Хотя выживание новорожденных у детей с ГЛОС продолжает улучшаться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска в причинах перинатальной смертности является закрытое овальное окно.  Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск гибели, чем без него. У новорожденных с этим диагнозом  присутствуют 2 основные проблемы: (1) глубокая гипоксемии после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен  и (2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности. Таким образом, даже если послеродовой открытие межпредсердной перегородки является быстрым и эффективным, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.

Методы коррекции:

Создание дефекта в  межпредсердной перегородке.

 У данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, т.к. новорожденные с дефектом ≥ 3 мм в межпредсердной перегородки имеют большее

насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия. В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена  внутриутробная вальвулопластика овального окна.

Пациентка П. 27-28 нед беременности. ГЛОС с закрытым овальным окном.

Пациентки П. 30 нед беременности. ГЛОС открытое овальное окно после внутриутробной

вальвулопластики.

  Вальвулопластика атризированного аортального клапана  и атриовентрикулярного клапана

  Цель : сохранение бивентрикулярного  кровотока

Вальвулопластика атризированного аортального клапана. Схема. 

Перечень заболеваний плода, подлежащих хирургической коррекции и внедренных в Уральском НИИ ОММ

Хирургическое вмешательства на плаценте и экстраэмбриональных структурах.

Хирургические вмешательства при фетопатиях.