Вот эта бяка мешает мне дышать полной жизнью...с рождения и по сей день.
Сегодня мне отказали в трансплантации сердца и легких в институте трансплантологии...Но я не перестану верить и стучаться во все двери..Я должна жить ради сына...матери и мужа.....
Синдром Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо. Причины: большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и ряд других врожденных цианотических пороков сердца.
Гемодинамика. На ранней стадии в результате сброса крови слева направо увеличивается легочный кровоток и развивается легочная гипертензия. Позже давление в обеих половинах сердца выравнивается, сброс крови становится перекрестным. Когда давление в легочной артерии превышает системное, направление сброса крови меняется (справа налево) и в большой круг начинает поступать бедная кислородом кровь. Последующее развитие компенсаторного эритроцитоза повышает риск тромбоэмболических осложнений.
Течение беременности. При синдроме Эйзенменгера прогноз крайне неблагоприятный. Беременность сопровождается снижением общего периферического сосудистого сопротивления (которое усугубляется в случае кровотечения) и увеличением свертываемости крови (повышается риск тромбоэмболии ветвей легочной артерии с последую щим увеличением легочного сосудистого сопротивления). Все это способствует изменению направления (справа налево) и нарастанию сброса крови. Из-за значительных колебаний ОЦК наибольшую опасность представляют роды и послеродовой период. Вследствие развития стойкой гипоксемии материнская смертность достигает 50%. Риск смерти при синдроме Эйзенменгера особенно высок при прогрессирующей легочной гипертензии, когда ингаляция кислорода неэффективна.
Влияние на плод. Характерна ВУЗР. Высокая перинатальная смертность (28%) обусловлена недоношенностью.
Ведение беременности. При синдроме Эйзенменгера беременность рекомендуют прервать. Если же женщина настаивает на ее сохранении, требуется тщательное наблюдение. Для того чтобы предотвратить нарастание сброса крови и изменение его направления, а также снизить потребность в кислороде, назначают длительный постельный режим, проводят профилактику гиповолемии. Поскольку гипоксия, ацидоз и гиперкапния повышают легочное сосудистое сопротивление, важно следить за кислотно-щелочным равновесием. Назначение гепарина для профилактики тромбоэмболических осложнений, по некоторым данным, неэффективно, а иногда и опасно, так как повышается риск кровотечений. Поскольку после кесарева сечения материнская смертность достигает 75%, родоразрешают через естественные родовые пути. Высокий уровень смертности при кесаревом сечении, вероятно, обусловлен резким снижением внутри брюшного давления вследствие быстрого извлечения плода, а также колебаниями ОЦК вследствие кровопотери. Для мониторинга гемодинамики во время родов катетеризируют периферическую и легочную артерии. Контролируют АД и конечно - диастолическое давление в правом желудочке. При появлении или нарастании сброса крови справа налево требуется неотложное лечение. В случае артериальной гипотонии назначают вазопрессорные средства. Показаны ингаляция кислорода и укорочение второго периода родов путем наложения акушерских щипцов.
