Почему жены короля Генриха VIII теряли детей? kell-фактор

Загадка Генриха VIII тревожит уже не одно поколение. Этот человек был одним из самых образованных королей Европы, прекрасным музыкантом и философом. Однако, он известен миру, как Синяя Борода в истории Англии. У Генриха VIII было 6 жен, две из которых были обезглавлены. Шестую жену он тоже хотел казнить в пылу спора и составил против нее обвинительный приговор, но она сумела вымолить себе прощение. Генрих всю жизнь боялся не оставить после себя сына-наследника, и его опасения сбылись.

Первые две жены Генриха VIII Тюдора имели множество беременностей, почти все из которых закончились поздним выкидышем, мертворождением или неонатальной смертностью младенцев. Генриху было 18 лет, когда он женился на 23-летней Екатерине Арагонской. Их первая дочь была мертворожденной. Их второй ребенок, мальчик, прожил всего 52 дня. Еще четыре беременности были во время их брака, но трое детей были либо мертворожденными, либо умерли вскоре после рождения. Их единственным выжившим ребенком была Мария, которая в конце концов стала четвертым монархом в династии Тюдоров.
Точное количество выкидышей, перенесенных женами короля трудно определить, но у жен короля было не менее 11 и, возможно, 13 или более беременностей. Только 3 из 11 возможных детей выжили в младенчестве. Биоархеолог Катрин Уитли и антрополог Кира Крамер называют высокий уровень спонтанного позднего аборта, мертворождения или быструю неонатальную смерть младенцев, которые испытали первые две королевы «нетипичным репродуктивным образом», потому что даже в эпоху высокой детской смертности большинство женщин несли свою беременность до срока, и их младенцы обычно жили достаточно долго, чтобы их окрестили. «Мы утверждаем, что определили причинное медицинское состояние, лежащее в основе репродуктивных проблем Генриха и его проблем со здоровьем после 40 лет», - пишут Уитли и Крамер. Многочисленные выкидыши, перенесенные женами Генриха, можно объяснить, если кровь короля несла положительный антиген Келла.

Система Kell представляет собой особые антигены, которые могут располагаться на поверхности эритроцитов и определять их иммунологические свойства. Эти антигены обозначаются латинскими буквами К и к (в зависимости от их присутствия или отсутствия). Это сходные с системой АВО и резус-фактором антигены. Частота встречаемости Kell антигенов составляет около 10%.

В системе Келл выделяют три группы крови, которые определяются комбинацией двух антигенов. Группы крови в этой системе выглядят следующим образом - Кк, КК, кк. Эти антигены в иммунологическом отношении по своей актуальности стоят на втором месте после резус-фактора. Часто именно с этими антигенами связано развитие аутоиммунных реакций, направленных против эритроцитов, что может приводить к развитию аутоиммунных реакций. Они могут повышать иммунную чувствительность при беременности, приводя к развитию гемолитической болезни плода и новорожденного, которая не связана с АВО-системой и резус-фактором, поэтому представляет особую сложность для диагностики. Также эта система определяет возможность развития гемотрансфузионных нарушений. Не следует забывать, что иммунный-конфликт пр этой системе может приводить к невынашиванию беременности, в том числе и привычному (привычное невынашивание - это потеря беременности 2 и более раза подряд). При развитии любых иммунных осложнений, связанных с антигенами Kell, в крови образуются анти-К антитела.

Женщина, отрицательная по Келл-фактору, имеющая множественные беременности с мужчиной, положительным по Келл, может произвести здорового ребенка с положительным Келл-фактором в первой беременности, но антитела, которые она производит во время первой беременности, пересекут плаценту и атакуют Келл-положительный плод при последующих беременностях.

Авторы гипотезы пишут в «Историческом журнале», что картина несовместимости группы крови Келла согласуется с беременностями первых двух жен Генриха, Екатерины Арагонской и Анны Болейн. Если Генрих также страдал синдромом Маклеода, генетическим заболеванием, специфичным для группы крови Келла, это, наконец, дало бы объяснение его сдвигу в физической форме и личности от сильного, спортивного, щедрого человека за первые 40 лет до чудовищного параноидального и фактически обездвиженного из-за огромного повышения веса и болезней ног после 40 лет. Несовместимость группы крови между Генрихом VIII и его шестью женами могла привести к репродуктивным бедам короля Тюдоров, а генетическое состояние, связанное с его группой крови, могло наконец дать объяснение его драматическим физическим и умственным изменениям в середине жизни.

Келл-положительный отец часто является причиной того, что его партнерша не может выносить здорового младенца после первой беременности. Большинство людей по группе крови Келл являются отрицательными, поэтому редкий случай келл-положительного отца создает репродуктивные проблемы. Авторы объясняют, что если kell-положительный отец зачнет ребенка с kell-отрицательной матерью, каждая беременность имеет 50х50 вероятность, что плод будет келл-положительным. Первая беременность обычно доносится до срока и дает здорового младенца, даже если младенец является Келл-положительным, а мать - келл-отрицательной. Но последующая беременность матери подвержена риску, потому что антитела матери будут атаковать келл-положительный плод как инородное тело. Любой ребенок, который является келл-отрицательным, не будет подвергнут нападению со стороны антител матери и будет доношен до срока и здоров. Келл-фактор появляется у эритроцитов плода на 14-16 неделе беременности, вот почему в 1 триместре беременность выглядит здоровой, а проблемы начинаются во втором-третьем триместре. В первый триместр ребенок не может пострадать от антител. Самая ранняя потеря от этих антител была в 15-16 недель.

«Хотя факт, что первенец Генриха и Екатерины Арагонской не выжил, несколько атипичен, возможно, что некоторые случаи сенсибилизации Келла влияют даже на первую беременность», - отмечается в докладе. Выживание Марии, пятой беременности Катерины Арагонской, соответствует сценарию Келл, если Мария Тюдор унаследовала рецессивный ген Келла от Генриха, в результате чего появился здоровый младенец. Беременность Анны Болейн была примером учебной модели аллоиммунизации Келла со здоровым первым ребенком и последующими поздними выкидышами. У Джейн Сеймур был только один ребенок до ее смерти, но этот здоровый первенец также согласуется с Келл-положительным отцом.

Лишь трое законных детей короля пережили младенческий возраст. Все они поочередно наследовали его престол.

От брака с Екатериной Арагонской:

1.Безымянная дочь (р. и ум. 1510)

2.Генри Тюдор, герцог Корнуолльский (р. и ум 1511)

3.Генри (р. и ум. 1513)

4.Генри (р. и ум. 1515)

5.Мария I (1516-1558)

6.Безымянная дочь (р. и ум. 1518)

От брака с Анной Болейн:

1.Елизавета I (1533-1603)

2.Безымянный сын (р. и ум. 1534)

3.Безымянный сын (р. и ум. 1536)

От брака с Джейн Сеймур:

1.Эдуард VI (1537-1553)

О короле Генрихе VIII снято множество художественных фильмов и сериалов. Это и "Последняя из рода Болейн", "Генрих VIII" (2003), красочный сериал "Тюдоры" (2007-2010).

Вернемся в наши дни.

Кровь доноров обязательно проверяется на антигены-Kell.

Показания для проведения исследования на антигены системы Келл.

Проведение этого анализа показано в следующих случаях:

• перед переливанием крови;

• во время беременности;

• невынашивание беременности;

• аутоиммунные анемии или анемия (снижение гемоглобина) неясного происхождения.

Для женщин с антителами против Келл нужно сделать несколько вещей:

*Узнать титр

*Попросить отца ребенка протестировать кровь на антиген Kell (не антитела против Келл)

*Если отец ребенка является Келл-отрицательным, ребенок не может быть поврежден антителами и в безопасности.

*Если отец позитивен для антигена Келла, попросите его фенотипировать, он гомозиготный или гетерозиготный для Келл, чтобы узнать, имеет ли ваш ребенок 100% -ный шанс (гомозиготный) или 50% -ный шанс (гетерозиготный) быть Келл-положительным.

Для решения келл-конфликта во время беременности применяется плазмаферрез, иммуноглобулины и внутриматочное переливание крови плоду, если у него развивается анемия. На УЗИ сканируется средне-мозговая артерия. Это центральная артерия в мозгу ребенка. УЗИ используется для измерения кровотока через эту артерию. Если кровь движется слишком быстро, врачи знают, что у ребенка анемия. Они дают ребенку показатель МММ (кратный средний), который показывает, насколько анемичным является ребенок. Медианный MoM равен 1. Если показатель начинает ползти вверх и доходит до 1,5, это означает, что ребенок анемичный. После 1,5 или более, врач будет делать внутриматочное переливание крови ребенку, чтобы решить проблему анемии.

Источники:

http://www.science20.com/news_articles/henry_viii_and_miscarriages_was_it_kell_antigen-76877

https://losinglucyandfindinghope.com/anti-kell-antibodies/
Перевод источников выполнен мной.

© При копировании, цитировании данного поста или его части, использовании материалов этого поста и комментариев к нему обязательна ссылка на эту страницу.