Консультация в Бакулевке по поводу ТМА (ТМС)

17 октября 2012 года мы были на консультации с Кимом А.И. в Бакулевке по поводу транспозиции магистральных артерий (сосудов) у нашей крошки. НАдо сказать, меня лично эта беседа успокоила, Ким А.И. мне понравился, он вызывает доверие. Думаю, кому-то будет полезна информация, поэтому выкладываю ее тут. Конечно, с тех пор могло что-то измениться, так что если кто-то добавит в комментариях новую информацию, буду благодарна. Итак, поехали - инфа под катом.

Ким А.И.- Если все сохранится как есть, то есть полостью подтвердится транспозиция магистральных артерий и будет только межпредсердное сообщение, больше ничего другого, то обычно где-то на вторые-третьи сутки нам переводят этого ребенка из роддома и выполняется первый этап, так называемая процедура Рашкинда, то есть расширяется это межпредсердное сообщение. Специальным баллоном (катетер с баллончиком, который раздувают) через вену зайдут в область левого предсердия. Баллоном будут тянуть это межпредсердное сообщение (овальное окно), чтобы оно порвалось и дырка была побольше. После этого баллон убирают. Разрез грудины, соответственно, при этом не делается. Эта процедура необходима для того, чтобы кровь смешивалась, иначе будет очень низкое насыщение кислородом у ребенка. После данной процедуры препарат простин постепенно убирается, поскольку этого будет достаточно для смешения крови.

Если все проходит благополучно, то насыщение кислородом у ребенка повышается . Иногда может и не повыситься, это еще зависит от структуры легких: насколько легкие созрели, сразу ли раскрылись, иногда могут возникать проблемы, связанные с инфицированием, легкие могут пострадать внутриутробно и пр. Но самое главное, что если есть проблемы с легкими, то резко насыщение может и не повысится, тогда мы можем на некоторое время отложим второй этап операции.

Если все проходит благополучно, то тогда до 12-го дня, делается основная операция, так называемое переключение всех сосудов (прим. речь идет об операции double switch или другими словами артериальном переключении). Но в зависимости от состояния ситуации могут быть разные.

То есть при удачном стечении обстоятельств, все этапы по устранению ТМА проходят до 12 суток жизни.

В случае если есть проблемы с легкими, ребенок будет подключен к аппарату искусственной вентиляции легких, но это бывает не часто

Вопрос- Какова первая помощь ребенку при рождении?

Ким А.И.- Так как вы находитесь в Люберцах, то скорее всего будете рожать в областном перинатальном центре в Балашихе ( прим. к слову из жк меня направляли в МОНИИАГ). Врачи в любом роддоме знают порядок работы с такими детишками, и мы работаем в принципе со всеми роддомами Москвы и Московской области.

На первые сутки практически всегда ставится такой препарат как простин, который поддерживает функцию открытого артериального протока.

Ребенка забирают в реанимацию сразу. После чего они созваниваются с нами на номер телефона экстренной службы, он единый. У нас есть три подразделения, которые принимают таких детей, каждый день дежурит одно из них.

Вопрос- На какие сутки ребенка перевозят в Бакулева?

Ким А.И.- В зависимости от экстренности ребенок поступает к нам на первые - четвертые сутки. Все это время, пока ребенок не поступит к нам и ему не будет сделана операция Рашкинда, будет вводиться простин.

Вопрос- Есть ли ограничения по родоразрешению?

Ким А.И.- Ограничений с нашей стороны нет. То есть принципиально вообще для пороков сердца мы не даем специальные ограничения к родам, поскольку внутриутробно при большинстве пороков сердца ребенок не страдает (но имеются и исключения, хотя чаще это связанно вообще с развитием ребенка внутриутробно).Другой вопрос, что естественно, ребенок имеющий какое-либо заболевание, не важно с сердцем связано это или с другими органами, если во время родов будут осложнения, то это, конечно скажется в несколько раз серьезнее, чем на любом другом. Поскольку роды хоть это и физиологический процесс, но он имеет свои сложности, поэтому случается, что акушер-гинекологи рекомендуют делать кесарево сечение. Но самих 100%ных показаний к кесареву здесь нет. Вы просто должны знать какой риск. Но обычно все же делают кесарево сечение и кладут в роддом на 38 неделе беременности. Эти вопросы решает ваш акушер-гинеколог.

Вопрос- Какие роддома вы могли бы порекомендовать?

Ким А.И.- Лучше всего Центр Планирования Семьи и Репродукции( в основном его, поскольку он очень профессиональный роддом, очень давно работает, и они как бы считаются одними из лучших, именно в этом плане. Они специализируются на детях, которые имеют проблемы с сердцем, легкими и так далее), еще могу отметить роддом при ГКБ 8, раньше еще был 67 роддом, но он сейчас на реконструкции. Но сейчас, насколько я знаю, изменилась ситуация с направлением беременных женщин, поэтому я думаю вас сразу будут направлять в Балашиху, а все остальное, наверное, уже по договоренности. Раньше женщины из подмосковья могли рожать и в Балашихе и в Москве в Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова. Но в последнее время у них изменилась ситуация, не знаю, с чем это связано, не всех принимают.

Вопрос- Как перевозят ребенка к месту операции?

Ким А.И.- Очень просто, на реанемобиле. Есть специальные детские раенимации, их не так много. Нам привозят на реанемобиле и по Москве и по Московской области - вообще нет никаких проблем, к нам везут и из Воронежа и из Тулы…Ребенка транспортируют без родителей.

Вопрос - Каков механизм действия простина?

Ким А.И.- Понимаете есть такой механизм: когда человек рождается по идее вот это проток(прим. речь идет открытом артериальном протоке или др название. баталловом протоке) должен закрыться, есть специальные рецепторы, которые за это отвечают. Так вот простин блокирует эти рецепторы, чтобы баталлов проток не закрылся. Как только вы убираете это препарат, проток начнет закрываться. Многие думают, что идет целый поток лекарств, не на самом деле простин дается в микродозах. До операции практически никаких медикаменты мы не используем, если все идет в штатном порядке ребенок кормится как обычно.

Вопрос - Каков процент смертности?

Ким А.И.- Понимаете, сказать их точно никто не скажет. После большой операции (прим. имеется в виду double switch ) есть свои сложности, так как там переставляют не только сосуды но и коронарные артерии. Диаметр коронарной артерии у ребенка примерно 1 мм, здесь сложности. А коронарные артерии питают все сердце…Ну процент смертности примерно в районе 9-10 процентов. И то в основном связано это скорее не с этим(думаю имелась в иду опять же сложность операции двойного переключения), а с состоянием самого организма. Часто эти дети слабее в плане и иммунитета, и в отношении того, что все -таки какой-то период они не получают в достаточном количестве кислорода, естественно они более подвержены инфекциям, пневмониям и т.д. Это осложняющий фактор.

Вопрос - Когда получают квоту на операцию?

Ким А.И.- Значит, квоту на первую процедуру вы получите задним числом, то есть вне зависимости от того, есть квота или нет, мы ребенка переводим по экстренным показаниям. Просто вы должны запомнить, в этот момент папа должен приехать, чтобы заполнить документы, получить справку на квоту. Вы ее просто отвозите в Департамент Здравоохранения Московской Области и все. Они потом автоматически на вашу фамилию выделяют в электронном виде квоту. То есть вам не надо будет бегать за бумагой, они вам просто сообщать, что да, квота выделена. Таким образом, на процедуру Рашкинда квота оформляется задним числом, а на радикальную операцию в зависимости от времени. Ну обычно это выделяется моментально, в течении суток - двух. Мы работаем вне зависимости, попадает это на праздники или выходные, или вдруг вы просто не попали в департамент- все равно квота придет. Нам необходимо иметь эту квоту, чтобы закрыть историю. Должен быть именно папа, поскольку вы будете еще в роддоме, а провести даже процедуру Рашкинда по закону мы не имеем права, пока родители не дадут письменное согласие. Если у ребенка нет родителей, то согласие дает опекун. При живых родителях без согласия хотя бы одного из них мы не ничего сделать не можем. Даже ваша мама или бабушка, дедушка не могут дать такое согласие. Или же они должны иметь юридически правильно оформленную бумагу, которая будет позволять это.

Обычно мы переводим ребенка, а ваш муж через час-два подъезжает. Вам все расскажут куда и в какое отделение подъезжать. И муж приедет и заполнит все необходимые бумаги.

Вопрос - Получается в это время ребенка тоже нельзя будет увидеть?

Ким А.И.- Нет, ребенка вы скорее всего не сможете увидеть, поскольку как только мы делаем все необходимые процедуры, ребенок переводится в реанимацию, а туда вас никак не пустят.

Вопрос - А когда ребенка можно будет увидеть в первый раз?

Ким А.И.- Если процедура Рашкинда пройдет нормально, то внутрь в палату вас скорее всего не пустят, но показать , конечно покажем

Вопрос - Что будет, если ребенок родиться раньше срока?

Ким А.И.- Все то же самое Здесь конечно будем смотреть по состоянию. Если совсем недоношенный ребенок, он, естественно, вот такую большую операцию не перенесет. Поэтому будет какой-то вопрос выхаживания. Но обычно таких вещей не бывает с таким пороком. Причем дети самостоятельно рождаются нормально. Они сейчас ничем не страдают (имеется в виду внутриутробно), если не имеется каких-либо других вещей, которые на это влияют, ну например токсикоза, травмам мамы или т.п. То есть эти дети, как и обычные, рождаются по 9-10 по шкале Апгар. Поэтому привести к ранним родам может только какая-либо «катастрофа».

То есть все действия при рождении ребенка раньше срока не будут отличаться. Единственное , что может нас остановить, это большой срок недоношенности, например 30 недель, если ребенок будет весить 1,5 кг - это уже очень сложно технически, тогда уже будем думать как действовать.

Вопрос - Что будет, если ребенок родиться в обычном роддоме?

Ким А.И.- Все то же самое. Ничего страшного в этом нет. Так как они в любом случае либо будут вызывать к себе нашего консультанта ( у нас есть консультант, который ездит по всей Москве и московской области). Он приедет, посмотрит и будут определяться с переводом. Либо, специалисты роддома, которые сотрудничают с нами, будут звонить нам, и мы будем определяться с порядком действий. Фактически, если мы смотрим на ЭХО-КГ в 30-33 недели и порок не меняется, они уже в курсе - при поступлении у вас на руках есть наша справка, поэтому они сразу же связываются с нами. Где-то в 33 недели мы уже можем оценить, каковы будут наши действия, поскольку сердце уже полностью сформировано. То есть сам порок, конечно, не измениться, но могут измениться некоторые детали, например размеры овального окна, баталлова протока, диаметр сосудов - все это может дать какой-либо прогноз.

Вопрос -А препарат простин есть во всех роддомах?

Ким А.И.- Да сейчас есть во всех. Все-таки подмосковье - это не какая-то отдаленная местность. Я не встречал, чтобы были проблемы в этом отношении.

Вопрос -А имеет ли смысл обращаться в зарубежные клиники?

Ким А.И.- Это вопрос риторический, так скажу. Делать они будут то же самое, есть плюсы, есть минусы. Плюсы, я скажу какие, это не секрет. Плюсы в том, что действительно по технических оснащениям..ну мы практически то же самое оснащаем. Есть разница в штатном составе, это не секрет, у них в штатном составе больше сестер. Минусы - они тоже не будут гарантировать вам на 100% ничего, ну и во-вторых, конечно это стоит очень дорого. В Европе только за операцию это не меньше 3 тысяч евро, в Америке - начиная от 100 тысяч $. Мало того, если возникают осложнения и им потребуется дополнительная операция, вы будете и за это платить, то есть любое вмешательство оплачивается отдельно. У нас стоимость квоты 230 тысяч, то есть государство платит за операцию 230 тысяч рублей. В принципе многие спрашивают, обязательно ли делать в Москве операцию. Нет не обязательно. Я вам могу сказать, что очень хорошо делают такие операции в Санкт-Петербурге, Новосибирске, Томске, в Краснодаре…сейчас достаточно много центров, много специалистов…

Вопрос -А где лучше считается? Какая клиника?

Ким А.И.-Везде примерно одинаково. Даже в Москве у нас два центра: наш, и есть на базе Филатовской больницы, работает там Ильин В.Н.(он раньше работал у нас здесь заведующим).

Вопрос -Каковы причины ТМА(ТМС)?

Ким А.И.- Причины транспозиции никто вам не скажет. Значит наиболее частые проблемы связанные вообще с пороками сердца, это инфекции. Это может быть внешняя инфекция, даже грипп может привести к ВПС, любая ангина, вирусные в основном заболевания. И конечно есть внутренние заболевания, например урологические инфекции.

Вопрос -Как часто встречается ТМА(ТМС)?

Ким А.И.- Это примерно 7, 5% от всех пороков сердца - не редкая ситуация, на самом деле. В год именно по нашему центру, я могу сказать, что не менее 40 случаев.

Если говорить вообще о всех врожденных пороках сердца, то в России на 1000 новорожденных приходится 7-10 случаев ВПС, иногда 10-12 детей. Если в Москве в прошлом/позапрошлом году родилось 100 тысяч детей, то считайте по все России 700 -1000 случаев ВПС, ну и из них соответственно где-то 7,5 процентов детей с ТМА.

Вопрос - А в какой период формируется наш порок?

Ким А.И.- Формируется ТМА и подобные тяжелые пороки примерно до 1,5 месяцев. Ну, все болеют, не бывает людей, не болеющих. Бывают пороки более благоприятные, например когда не закрывается межпредсердное сообщение, это все же более позднее формирование, когда практически уже сердце сформировалось, но какая-то перегородка, так скажем, дает сбой

Вопрос - У меня в этот период была только аллергия, могло ли это повлиять?

Ким А.И.- На самом деле, что такое аллергия? Аллергия - это ответ организма , какая-то аутоиммунная реакция . Если она у вас выраженная, то , конечно это может быть повреждающим фактором. Это же на банальная вещь. Аллергия - это же не восприятие организмом какого-то агента, такой бурный ответ организма. Но все же наиболее часто, причиной серьезных пороков являются вирусные заболевания или инфекции, связанные с урогенитальной областью.

Вопрос - Каков послеоперационный уход за ребенком ?

Ким А.И.- Естественно, пока ребенок будет находиться в реанимации, никого в реанимацию не пускают, но каждый день дают сведения. Это происходит не по телефону, а с 15 до 17 часов выходит реаниматолог, который дежурит именно в том зале, и беседует с вами лично. Если ребенок находится в отделении (такое тоже может быть) мы все же не пускаем родителей, поскольку есть определенные ограничения, и если все идет гладко, то через какое-то время мама будет с ребенком. Это вопрос внутреннего распорядка, так как ребенка надо оберегать, как и от инфекции, так и от тех проявлений, которые родители сами провоцируют. Вот простой пример, первые сутки мы не дает тот объем еды, который положено, естественно дети волнуются, могут кричать, и у мамы сердце не выдерживает, вот взяла и накормила допустим. У ребенка рвота, эти массы попадают в легкие и возникает пневмония…Поэтому есть некоторые вещи, которых мы очень боимся.

Вопрос - Можно ли передавать материнское молоко?

Ким А.И.- Да, можно. Единственное сразу предупреждаю, что дети, перенесшие большие операции, не в силах усваивать молоко, потому что им это тяжело. Молоко - это достаточно жирный продукт. Даже взрослого человека, перенесшего большую операцию будут первое время кормить бульончиками. Поэтому детей переводят на те смеси, которые легко усваиваются и не вызывают аллергии. На смесях при наличии материнского молока, ребенок будет не весь срок, а лишь до тех пор пока у него нормально не заработает ЖКТ. То есть если мы видим, что ребенок не усваивает молоко ( наблюдается рвота, отличается с тул) понятно, что толку от этого мало, а вред может нанести колоссальный, и мы переводим его на смесь.

Вопрос - Какие особенности ухода за ребенком дома?

Ким А.И.- Никаких ограничений специальных нет, все процедуры, режим , все как и у обычного ребенка. Есть ограничения, связанные с вмешательством, например, мы говорим месяц-полтора ребенка нельзя брать за подмышки, если операция будет через грудную клетку, когда будет разрезаться грудина. Она же должна зажить, а если будут какие-то резкие движения, то процесс заживления может быть нарушен, несмотря на то, что грудина быстро заживает. Костная мозоль у детей формируется на 12-14 день, но это же не говорит о том, что это 4уже каркас, понимаете.

Вопрос - А шовчик будет не заметный?

Ким А.И.- Ну об этом думать не надо, это не проблема, вернее это не главная проблема сейчас. Мы шьем все равно косметический шов всем детям. Мы пользуемся теми же материалами, что и американцы, европейцы и так далее. Другой вопрос в том, что не все организмы воспринимают существующий материал на 100%, всегда найдется 1-2, который и этот материал не будет воспринимать . У таких деток рубец может быть грубее, чем у другого ребенка, но это особенности организма. Поэтому сказать сейчас, что вообще ничего не будет, эта была бы глупость.

Вопрос - А когда примерно можно будет забрать ребенка домой?

Ким А.И.- Если это новорожденный ребенок, то рассчитывайте на срок не менее месяца, независимо от того, какая операция будет сделана. Потому что кроме того, чтобы у него все зажило, мы не отпускаем его до тех пор, пока все проблемы не будут устранены, пусть даже это проблемы с питанием, бывает, сохраняет субфебрильная температура, либо же мы переводим ребенка в кардиологический стационар. То есть у нас есть 67 больница и там есть кардиологический детский стационар и мы после операции можем на какое-то время перевести ребенка на реабилитацию. Поэтому заранее сказать сложно, но рассчитывайте на срок как минимум 1 месяц.

К слову вчера в новостях была замечательная новость, про открытие в Москве первого в мире реабилитационного центра для детей с пороками сердца, где как раз и будут выхаживать маленьких пациентов из Бакулева . Можете подробнее посмотреть по ссылке

Вопрос - В какие сроки после операции необходимо будет приехать на осмотр?

Ким А.И.- Если все будет нормально, и вас отпускают домой, то мы просто назначаем сроки контроля. Вы просто приезжаете к нам сюда в поликлинику с ребенком, скажем, через месяц после операции, потом через два - три месяца. Далее, если все нормально, то раз в год. В каждый осмотр ребенку будет сделано УЗИ и ЭКГ, если что-то не нравится, то рентген, КТ или МРТ. У вас пожизненно здесь будет карточка. Ваш педиатр тоже будет наблюдать вас, но он будет советоваться с нами, например, насчет прививок, поскольку прививки мы не разрешаем минимум год, чтобы это не спровоцировало каких-либо проблем. Контрольный срок вовсе не означает, что вы ровно через три месяца должны прийти. Если у вас есть проблемы, вы записываетесь и приходите. Или же у вас какие-то проблемы, ребенок чем-то переболел, вас что-то волнует, вы должны записаться и прийти на прием.

Вопрос - Подверженность заболеваниям эндокардитом, что это и с чем едят?

Ким А.И.- Эндокардит- это воспаление, внутреннее воспаление внутренней оболочки, есть миокардит - это сама мышца. Естественно, пока иммунитет слабый (а после любой операции он слабый) эта вероятность выше, чем у любого другого человека. Поэтому в этот момент, особенно первые месяц - полтора, даже если вы находитесь дома, надо ограничить контакт с другими людьми, с болеющими, особенно если это период весны-осени. Обычно через 1,5 -2 месяца иммунитет уже восстанавливается полностью.

Вопрос - А нужна ли какая-то профилактика?

Ким А.И.- Нет. Профилактика не нужно. Вообще-то дети очень крепкие в этом отношении. Во-первых, материнские антитела будут существовать достаточно долго, считается, что не менее полугода - они защищают. Но после стресса количество их будет уменьшаться, кроме того, если будет большая операция с искусственным кровообращением, то это тоже уменьшает их количество.

Вопрос - А что представляет собой искусственное кровообращение?

Ким А.И.- Ну это очень просто. Мы на какое-то время полностью отключим сердце, и оно не будет работать. То есть в это время будет работать так называемый аппарат «сердце -легкие» - это аппарат искусственного кровообращения. Специальными трубочками мы соединяем весь организм, то есть основные сосуды, а само сердце стоит. Сердце должно быть сухое, без крови, чтобы мы могли в нем что-либо сделать.

Вопрос - А в чем заключается основной риск??

Ким А.И.- Проблема не в запуске сердца, такой проблемы не существует как таковой. Проблема в том насколько сердце воспринимает. Ну представьте, что мы фактически перешьем все сосуды. Понимаете. Здесь очень много нюансов и риски будут зависеть от разных причин: насколько адекватно это будет, как будут питаться коронарные артерии, как ой миокард. Потому что иногда бывают уже и внутриутробные проблемы, миокард уже поврежден, но мы все равно оперируем, потому что это даст хотя бы шанс. Сейчас, как мне кажется об этом и не стоит говорить, вы должны знать, но не думать об этом.

Вопрос - Как долго длится операция?

Ким А.И.- Эти большие операции (прим. double switch ) в среднем длятся 4-5 часов. Процедура Рашкинда обычно 1-1,5 часа, не больше.

Вопрос - Каковы критические моменты?

Ким А.И.- Здесь все будет зависеть от насыщения крови кислородом, от этого будут зависеть очень многие моменты. Поскольку чем меньше кислорода в крови, тем тяжелее ребенку, страдает не только сердце, но и все другие органы. На самом деле, ребенок будет находиться под мониторингом, который будет определять, частоту пульса, дыхание, давление, температуру в нескольких местах…очень много параметров, в том числе и насыщение крови кислородом.

Вопрос - Какие будут ограничения в раннем и более позднем возрасте?

Ким А.И.- Если все пройдет нормально, то такой ребенок никаких особых ограничений не имеет, он как обычный ребенок. Конечно, каким бы здоровым не был ребенок, я вообще никому не советую заниматься профессиональным спортом. Почему не советую, потому что именно детской медицины, связанной именно с физическим воспитанием у нас практически не существует.

Вопрос - Какие могут быть осложнения?

Ким А.И.- самым большим осложнением может быть то, что в том месте, куда пришили легочную артерию, не аорту (аорта, там давление высокое, она растет адекватно, а в легочной артерии давление ниже), с возрастом возникает стеноз (сужение). В большинстве случаев их также проходят катетером и раздувают баллончиком - растягивают. Бывают редкие случаи, когда надо оперировать, но это бывает крайне редко, все-таки. Другие осложнения даже 1% не составляют, а стенозы встречаются чаще.

Стеноз легочной артерии возникает только в момент роста. Обычно если и это случается то в возрасте от года до 3-5 лет, потом уже замедляется рост самого сердца. От прооперированных детей это где-то 8-10 %.

Вопрос - Повышается ли шанс родить ребенка с ВПС при последующих беременностях?

Ким А.И.- Нет, если нет наследственности. Просто в следующий раз, чтобы себя подстраховать, надо сходить на генетическую консультацию, для себя, это не потому что кто-то болен, нет. Для чего это делается? Потому что сам человек может некоторые факторы не знать, и потом есть определенные периоды, когда вероятность встретить поврежденные гены может варьироваться. И вам на консультации могут сказать, не со 100% вероятностью, конечно, что вот в эти сроки лучше не надо планировать, а вот в эти лучше планировать. Беременность желательно планировать.

Вопрос - Кто оперируем малышей с ТМА?

Ким А.И.- Если речь идет о втором этапе (прим. double switch ), то здесь оперируем либо Я либо наш директор Бокерия Л.А поскольку эти операции все-таки входят в категорию самых сложных вообще во всем мире. В основном их делает Бокерия Л,А., если он на месте, он любит их делать. Либо если детей много, или Лео Антоновича нет на месте, либо есть какие-то другие обстоятельства, я делаю за него эти операции. Такие же операции, и это не секрет, в филатовской больнице делает Ильин В.Н.

Другие операции, вспомогательные операции у нас делает достаточно много людей, поскольку эти операции все-таки не входят в категорию самых сложных

Самое главное, я всем говорю, кого я консультирую, в первую очередь сейчас идет речь о вас, о вашем здоровье. Вот сейчас не пытаться как-то воздействовать на плод, сейчас надо максимально сохранить ваше здоровье, а потом думать, что будет уже дальше. То есть первая мысль, как ни странно, сначала ваше здоровье, а потом уже все остальное. Вот это должно быть «законом»