для себя

Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца. При этом пороке сочетаются две основные, самые опасные для жизни больного, аномалии развития. Первая аномалия — это выраженный дефект межжелудочковой перегородки, который расположен высоко и дорсально под правой створкой аортального клапана. Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем. Другой аномалией развития является инфундибулярный пульмональный стеноз, под которым понимается фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см. Кроме этих двух аномалий, при тетраде Фалло имеют место еще две аномалии, которые возникают вследствие первых двух. Это гипертрофия правого желудочка и аномалия развития аорты, которая как бы сидит верхом на обоих желудочках.

Техника выполнения операции. Оперативное вмешательство при тетраде Фалло проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. В настоящее время проводится только радикальная операция, а от применяемых ранее паллиативных операций практически отказались. Паллиативные операции применяются только в исключительных случаях у детей в возрасте до 3 лет. Их проводят с целью дать возможность детям пережить опасные годы до момента проведения радикальной операции. Сущность радикальной операции состоит в следующем: проводится срединная стернотомия. После обнажения сердца ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения. При удовлетворительном доступе к сердцу хорошо виден гипертрофированный правый желудочек и толстостенный участок инфундибулярного стеноза. На границе сохраненной и суженной частей продольно вскрывается правый желудочек.

Если, помимо подклапанного стеноза, имеется еще сужение фиброзного кольца, ствола легочной артерии или ее ветвей, то разрез проводят через все области сужения. После проведенной вентрикулотомии срезается фибромускулярно измененная мышечная ткань с внутренней поверхности его стенки. Таким образом, проводится уменьшение толщины стенки желудочка и производится нормализация просвета участка сброса венозной крови из правого желудочка. Стеноз клапанов легочной артерии устраняют рассечением комиссур.

Легочную вальвулопластику возможно осуществить со стороны правого желудочка, но иногда для этого приходится вскрывать легочную артерию. Следующим этапом операции является устранение дефекта межжелудочковой перегородки, которое требует особого внимания из-за прилегающей к заднему краю дефекта ветви пучка Гиса. Если выводной отдел после устранения стеноза достаточно широк и по диаметру соответствует должной норме, если нет дополнительных сужений, разрез стенки желудочка ушивают непрерывным швом.

В некоторых случаях по окончании операции можно наложить заплату из синтетического материала на переднюю стенку инфундибулярной части и ствола легочной артерии, расширяя таким образом переднюю стенку правого желудочка. Когда полное устранение препятствия в полости желудочка не может быть устранено резекцией гипертрофированных структур или имеется гипоплазия фиброзного кольца и ствола легочной артерии, необходимо произвести пластическую реконструкцию. В этих случаях в разрез выводного отдела или на уровне другого остающегося сужения вшивают заплату из аутоперикарда или синтетической ткани.

Суть паллиативной операции состоит в том, что формируется искусственный шунт, направленный слева направо. Оперативный доступ проводится из право- или левосторонней торакотомии. После проведения торакотомии находят подключичную артерию и в месте ее выхода из грудной клетки пересекают между лигатурами. Затем образуют анастомоз по типу конец в бок между центральной культей подключичной артерии и основным стволом легочной артерии, идущей к легким. Эта операция улучшает оксигенацию, уменьшает цианоз и делает ребенка более подвижным. Существует модификация этой операции, суть которой заключается в формировании интраперикардиального анастомоза диаметром в несколько миллиметров между восходящей аортой и правой главной ветвью легочной артерии.