26 сентября 2012 года.
Заключение консилиума по видеосвязи.
Алена 16 лет, туристка из России. Жалобы на полное недержание мочи и кала, сильные боли в поясничной зоне.Постоянно носит подгузники.
История больного.
Врожденная уро –ано деформация агенезис включая вагинальный агенезис(клаока), не развитый крестец и копчик(размягчение костной ткани), не перфорированный анус. Перенесла десять операций в России для разделения ануса и проктопластика, кожная уреторостомия, уретеральная реимплантация, сигмостомия, закрытие сигмостомии, свищи и закрытие кожной уретостомии.
На цистографии у нее был замечен пролапс основания мочевого пузыря, без уретерального рефлюкса(следствие сделанных операций в России)
Свободный проход мочи через уретеру наблюдается. Мочевой пузырь опустошается с надлобковым давлением с маленьким остаточным объемом. Тест функции почек показал слабо повышенный креатинин (1.0) правая почка 26% общего счета, слабо занижена функция (17%). Почечная сонография показывает отсутствие гидронефроза, нормальную парную работу почек.
Предыдущий экзамен таза и сонография показывают полное закрытие влагалища выше девственной плевы, органы таза не четко просматриваются. Синдром Рокитанского (отсутствие менструации) . Около месяца назад у нее началось вагинальное расширение.
Анальная манометрия показывает смешанный слабый сфинктр, отсутствие ано-ректального рефлюкса. Чрезвычайно низкая проходимость и анальная активность тона сфинктра
В мае 2012 пациентка прошла лапороскопию, процедуру Малона (апендикостомию) после чего онаимела каждодневный стул через кожную диафрагму без значительного калонедержания.
На физическом осмотре было выявлено:На трансбрюшной и трансвагинальной сонографии (технически сложной ) левый яичник просматривается, на котором есть опухоль размером 3см.(которая под вопросом у онколога), правый нет. Рудиментарная или отсутствующая матка. Небольшое количество жидкости в тазе. Остаточное содержимое мочевого пузыря – 100 мл.
- Полное каловое и мочевое недержание, Стойкий синдром клоаки, опухоль???, Анус без отверстия, Вагинальный агенезис. Синдром Рокитанского, Многочисленные анальные и уринарные хирургические операции, процедура Малона
Рекомендации
Пациентка должна быть под присмотром команды врачей включая педиатра уролога, ректального хирурга, хирурга по реконструкции таза, пластического хирурга, гинеколога, нейрохирурга.Обязательный осмотр онколога.
13 сентября 2012-09-26 Заключение проф.Глодшмидта
На многоканальном уродинамичном тесте (пр Глодшмидт) пациентка имеет:
1 стресс-мочевое недержание (по причине короткой уретры со слабым или полным отсутсвием механизма сфинктра)
2 низкая вместимость мочевого пузыря с повышенной чувствительностью (изза долгого подтекания мочи, отсутствия физиологического растяжения мочевого пузыря)
3 возможно гиперактивность детрусора.
4 нет свидетельства удержания, функция детрусера на фазе выделения не может быть оценена изза массивного подтекания мочи по наполнению мочевого пузыря, это не позволяет провести изучение потокаи давления.
На кистоуретроскопии стенки мочевого пузыря выглядят воспаленными, с циститом и плавающими экссудатами, с хронической инфекцией мочевого пузыря.
Левое уретеральное отверстие выглядит нормально расширенным с нормальным выделением (пост уретеральная реимплантация) . Правое уретеральное отверстие имеет экскрецию, расположенное на заднем плане перехода мочевого пузыря с нормальными выделениями. Уретра воронко образная и короткая – 7-8 мм.(должна быть 4см.)
На МРТ матка или влагалища не просматриваются(отсутствуют). Левая цистическая масса 10 см в диаметре замечена в левом нижнем брюшном отделе и верхнем тазе.
Гормональный фон в норме.
Пациентка обсуждалась по видеосвязи с др Метцем – педиатром урологом,Профессор-нейрохирург Шалом Михович, Профессор Моцкин Хаим - детский уролог и гл. уролог больницы Медицинского центра Тель-Ха Шомер ,а так-же с хирургом из США .В принципе она может получить TVT процедуру от ее недержания мочи и Макиндое процедуру для вагинального агенезиса. К большому сожалению правый эктопический мочеточник на столько отрезали, который расположен в заднем проходе уретры и мочевого пузыря, может пострадать от обструкции от любой из этих процедур. Теоретически, ре имплантация правого мочеточника может быть проведена до любой из этих процедур, но в свете предыдущих операций пациент имеет большой риск осложнений, может пострадать правая почка и мочевой пузырь. Мы рекомендуем воздержаться от любого хирургического вмешательства, т.к. на территории Израиля нет необходимого оборудования и специалистов таково профиля.
Рекомендуем,приехать в Израиль для дополнительного до обследования и очного осмотра проф.который согласен прилететь в Израиль для решение вашего вопроса, для возможности отправления вас в США для проведения ряда операций.
др Метцем-педиатром урологом
Проф.Шалом Михович-нейрохирург
Проф.Моцкин Хаим - детский уролог
Проф.- детский уролог-хирург
